門脈肝竇血管病的研究進展

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摘要： 門脈肝竇血管?。≒SVD）是近年提出的新的疾病命名，是特發(fā)性非硬化性門靜脈高壓的重要補充，納入了病理符合但不合并門靜脈高壓癥狀、合并門靜脈血栓及合并病毒性肝炎等患者。本文對門脈肝竇血管性疾病的命名、流行病學(xué)、病因?qū)W、臨床表現(xiàn)、預(yù)后及治療進行闡述，以期提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

關(guān)鍵詞： 門靜脈肝竇血管病； 預(yù)后； 治療學(xué)

Research advances in porto-sinusoidal vascular disease

Abstract： Porto-sinusoidal vascular disease （PSVD） is a new disease nomenclature proposed in recent years， which is an important supplement to idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. PSVD includes the patients with specific pathological conditions， but without portal hypertension symptoms， and the patients with portal vein thrombosis or viral hepatitis. This article elaborates on the naming， epidemiology， etiology， clinical manifestations， prognosis， and treatment of PSVD， in order to improve the understanding of this disease among clinicians.

Key words： Porto-Sinusoidal Vascular Disease； Prognosis； Therapeutics

1 門脈肝竇血管?。╬orto-sinusoidal vascular disease，PSVD）的概念與命名

特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓（idiopathic noncirrhotic portal hypertension，INCPH）是一種肝內(nèi)竇前性門靜脈高壓疾病，近年來在臨床上逐漸多見，其顯著特點為門靜脈高壓臨床癥狀（脾大、食管胃底靜脈曲張等）顯著但無肝硬化［1-2］。（剩余13336字）