胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的相關(guān)臨床綜合征及影像診斷思路

［摘要］ 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNENs）是第二常見的胰腺惡性腫瘤，多為散發(fā)型，但少部分與遺傳性腫瘤綜合征有關(guān)，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征、VHL綜合征、神經(jīng)纖維瘤?、裥?、結(jié)節(jié)性硬化癥等。以PNENs為線索，進行全身綜合征的診斷，及時發(fā)現(xiàn)全身其他器官的異常，同時發(fā)現(xiàn)家族性基因異常，實現(xiàn)精準化治療。

［關(guān)鍵詞］ 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征；VHL綜合征；神經(jīng)纖維瘤?、裥?；結(jié)節(jié)性硬化癥

1  胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，PNENs）概述

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤近年來發(fā)病率不斷升高，其中超過50%起源于胃腸道和胰腺［1］。（剩余10140字）